Mastocitoza pri otrocih - vzroki in zdravljenje

Urtikarija pigmentna - zdravljenje na domu

Urtikarija pigmentoza je kožna bolezen, ki vodi do motenj v pigmentaciji. Drugo ime bolezni je mastocitoza. V glavnem diagnosticiran pri otrocih, lahko pa prizadene odrasle.

Vzroki

Urtikarija je bolezen, ki prizadene povrhnjico pod vplivom določenih dejavnikov. Za bolezen je značilna prisotnost izpuščajev rdeče ali rožnate barve, hudo srbenje.

Urtikarija pigmentna ne spada v celoti v to skupino bolezni. Mastocitoza velja za patološko stanje telesa, pri katerem se v zdravih tkivih hitro množi mastocit. Med njihovim uničenjem se sprosti velika količina histamina, kar povzroči kožno reakcijo.

Pigmentirana urtikarija je bila odkrita in opisana leta 1869. Vključeno v Mednarodno klasifikacijo bolezni in ima kodo ICD-10 - Q82.2 - mastocitoza.

Natančen vzrok bolezni ni ugotovljen. Obstaja nekaj dejavnikov, ki lahko izzovejo razvoj takšne urtikarije. Lahko je imunskega in neimunskega izvora.

Dejavniki:

Mnogi znanstveniki so nagnjeni k prepričanju, da je glavni vzrok dedni dejavnik, pa tudi vnetni procesi, ki se razvijejo kot posledica nalezljivih bolezni. Reakcija na cepivo MMR lahko povzroči urtikarijo.

Kožni odtenek, značilen za pigmentarno vrsto bolezni, nastane zaradi povečanja števila melanocitov in posledično melanina v plasti povrhnjice.

Oblike in simptomi urtikarije pigmentosa

Urtikarija pigmentna je v več različnih oblikah..

• Sistemsko. To vrsto urtikarije pogosto diagnosticirajo pri odraslih. Zanj je značilna poškodba notranjih organov, zunanji znaki bolezni so lahko odsotni.
• Maligno. Huda oblika, pri kateri pride do malignosti mastocitov, predstavlja nevarnost za ljudi. Poškodbe povrhnjice pogosto ni, prizadeti so notranji organi. Za urtikarijo je značilen hud potek, ki ga je skoraj nemogoče zdraviti. Postane vzrok smrti.
• Kožna oblika pigmentirane bolezni se ne razširi na notranje organe. Diagnosticiran je pri dojenčkih, do mladosti izgine. Včasih je mogoče diagnosticirati pri odraslih.
• Pri mladostnikih in odraslih se škodljivi učinek urtikarije razširi na notranje organe, vendar se bolezen ne razvije hitro in nima sistemske narave..

Poleg takšne delitve ločimo enojne in generalizirane (večkratne) kožne izpuščaje. Druga vrsta pigmentirane urtikarije je pogostejša.

Simptomi

V večini primerov so bolniki pozorni na zunanje znake bolezni, ne da bi opazili druge spremembe v telesu. Obstaja več vrst sprememb na koži s pigmentirano urtikarijo.

• Makulopapularni. Diagnozira se ne glede na starost, za katero so značilne lise z jasno mejo.
• Eritrodermična. Pike so rumenkaste, z neenakomernimi robovi. Prisotno je intenzivno srbenje. Diagnoze v kateri koli starosti, otroci ne tvorijo mehurčkov.
• Bulozen. Na starostnih pegah je opaziti tvorbo mehurčkov v več količinah. Pogosteje prizadene majhne otroke.
• Nodalno. Na povrhnjici nastanejo majhni vozlički, posamezni ali večkratni. Prizadenejo novorojenčke ali otroke, mlajše od dveh let.
• Difuzna. Povrhnjica postane debelejša, pojavi se rumenkast odtenek, opazimo poglabljanje kožnih gub. Razvija se ne glede na starost.
• Teleangiektatično. Na povrhnjici nastanejo rdeče rjave lise. Pogosteje diagnosticiran pri odraslih, zlasti ženskah.

Kožna mastocitoza pri otrocih in odraslih

Urtikarija pigmentna pri otrocih je benigna oblika bolezni. Na koži je opaziti nastanek madežev rožnate ali rdeče barve, pojavi se močno srbenje.

Čez nekaj časa se madeži spremenijo v pretisne omote, napolnjene s tekočo vsebino. Pri drgnjenju ali prebijanju pigmentne pege pride do ostre rdečice (pojav Darrieus-Unna) in povečanega srbenja. Poslabšanja opazimo pri toplih kopelih, daljši izpostavljenosti soncu, mehaničnemu pritisku.

Pogosto se lezije diagnosticirajo na telesu, rokah, nogah. Včasih je opazen videz ne mehurčkov, ampak rdečih vozličkov.

Pri otrocih koža postane debelejša in bolj groba, dobi rumenkast odtenek, gube so bolj izrazite.

Včasih se pri otrocih razvije samotni mastocitom. Na telesu se tvori tumor, ki doseže velikost pet centimetrov. V bistvu gre za enkratno izobraževanje. Če je tumor poškodovan, na njem nastanejo mehurčki.

Neprijetni simptomi urtikarije pigmentoze izzvenijo v puberteti.

Mastocitoza pri odraslih

Pri odraslih se urtikarija pigmentoza razvija podobno. Najprej se po vsem telesu pojavijo rdeče pike. Čez nekaj časa se madeži lahko potemnijo, spremenijo svojo obliko.

Razvoj urtikarije ima periodičen potek. Simptomi izginejo, nato se ponovno pojavijo. S sistemskim videzom postopoma pride do poškodb notranjih organov, ki so lahko usodne. Bolniki pogosto ne opazijo drugih znakov bolezni.

Kaj iskati:

• Nenehno zniževanje krvnega tlaka,
• Občutek šibkosti in apatičnosti,
• Boleče občutke v mišicah,
• Anafilaktični šok,
• Motnje v dihalih.

Takšni simptomi bi morali osebo opozoriti in so razlog za obisk zdravstvene ustanove..

Diagnostika in zdravljenje

Pred predpisovanjem zdravljenja bolezni se opravijo različni pregledi. Kakovostna diagnostika vam omogoča natančno diagnozo in izbiro zdravil, ki se lahko spopadejo s pigmentno boleznijo.

Zunanji znaki pigmentirane urtikarije so podobni znakom drugih kožnih bolezni. Zato je treba mastocitozo ločiti od njih..

Raziskave:

• Preiskave krvi in ​​urina,
• Biopsija kože,
• Histaminski testi,
• Ultrasonografija,
• RTG,
• Slikanje z magnetno resonanco,
• pregled z računalniško tomografijo.

Po postavitvi diagnoze se izbere ustrezno zdravljenje.

Terapija je predpisana posebej za vsakega bolnika in vključuje uporabo različnih sredstev.

Pri blažjih oblikah pri otrocih zdravljenje ni predpisano zaradi morebitnega izginotja vseh znakov pigmentirane urtikarije v mladosti.

Zdravljenje:

• Predpisani so antihistaminiki - Diazolin, Zirtek, Tavegil. Imajo antialergijski učinek, zmanjšujejo srbenje in nelagodje.
• Uporabljajo se antiserotoninska zdravila - Ketotifen, Bicarfen. Zdravila zavirajo proizvodnjo histamina v telesu.
• Za odpravo zunanjih znakov se uporabljajo kortikosteroidna zdravila - mazila, kreme, geli.
• Zdravila na osnovi kromoglicerinske kisline - Nalkrom, Cromohexal - delujejo protialergijsko.
• Z nodularno obliko je predpisan histaglobulin.

V nekaterih primerih so predpisani fizioterapevtski postopki - ultravijolično sevanje.

Če ni rezultatov konzervativnega zdravljenja, se uporablja kirurški poseg.

V vseh fazah terapije se bolnik drži pravilne prehrane. Vse ocvrte, prekajene, vložene jedi, sladkarije, gazirane pijače, kava, alkoholne pijače se izločijo iz prehrane. Prednost imajo fermentirani mlečni izdelki, sadje, zelenjava, zeleni čaj.

Ljudska zdravila

V odsotnosti kontraindikacij je za zdravljenje pigmentne oblike dovoljeno uporabljati ljudska zdravila.

• Peso olupimo, narežemo na majhne koščke in zalijemo s tremi litri vode. Pustite v temnem prostoru šest dni. Pripravljeni poparek zaužijemo v veliki žlici trikrat na dan in ga uporabljamo za stiskanje na vnetih predelih.
• Trikrat na dan popijte pol kozarca zelenega soka.
• Enako količino žajblja, kamilice, ognjiča, celandina, baldrijana zmešamo in uporabimo za pripravo infuzije. Končni izdelek se uporablja za terapevtske kopeli.

Ljudska zdravila so dodatek k glavnemu zdravljenju.

Napoved in koga kontaktirati

Kakšna je nevarnost bolezni? Urtikarija pigmentna v zanemarjeni obliki in brez kakovostnega zdravljenja lahko povzroči smrt osebe.

Ob upoštevanju vseh zdravnikovih predpisov je napoved običajno pozitivna. Pri dojenčkih se bolezen pogosto odpravi sama do mladosti..

Pri odraslih urtikarija pigmentoza lahko napreduje, vendar niso izključene dolgotrajne remisije..

Na katerega zdravnika se obrniti

Hematolog, terapevt, onkolog, dermatolog so vključeni v zdravljenje pigmentirane oblike urtikarije. Treba je obiskati vse strokovnjake, da izključijo maligne bolezni in se držijo sestankov.

Urtikarija pigmentna lahko pacientu povzroči veliko nelagodja. Ko se pojavijo prvi znaki bolezni, morate obiskati zdravstveno ustanovo in se držati predpisanega zdravljenja.

Urtikarija pigmentna: vodnik po bolezni

Urtikarija pigmentoza je pogosta oblika mastocitoze, redka sistemska bolezen. Spremljajo ga rjave lise po vsem telesu. 75% bolnikov z urtikarijo pigmentosa so otroci. Velika večina je mlajših od pet let. Vendar pa lahko bolezen prizadene tudi organizme odraslih obeh spolov..

To ni klasična urtikarija, ampak povsem druga motnja. Samo obe bolezni imata isto ime..

Urtikarija pigmentna na fotografiji (9 kosov) z opisom

Pigmentirana urtikarija. Vzroki bolezni

Dokončni razlogi niso znani. Bolezen ni dobro razumljena.

Včasih nastane brez vidnih predpogojev. V nekaterih okoliščinah zdravniki verjamejo, da je bolezen podedovana - kot avtosomno dominantna genska lastnost. Vendar vsi ljudje s problematičnim genom ne trpijo zaradi te motnje..

Običajno do njega vodi genska kombinacija določenih znakov, ki se nahajajo v kromosomih. Okvaren gen lahko podedujemo tako od staršev kot od ene osebe. Tveganje prenosa - približno 50%.

V mnogih primerih se bolezen pojavi zaradi neustrezne koncentracije vnetnih celic v koži, ki je višja od običajne. Celice se imenujejo mastociti.

Dejavniki, ki prispevajo k povečanju števila mastocitov:

• fizične dražilne snovi (na primer vročina ali močno trenje);
• pretirana telesna aktivnost;
• bakterije;
• zastrupitev;
• dekstran v kapljicah za oko;
• alkohol;
• nekatera živila (raki, ribe, sir, začinjene, preveč vroče pijače);
• pogosta uporaba zdravil proti bolečinam;
• stres in depresija.

Včasih je pred opisano patologijo mastocitoza. Pogosteje pa je obratna situacija, ko je mastocioza zaplet po njej.

S staranjem se verjetnost mastocitoze povečuje pri tistih z opisano boleznijo..

Pigmentirana urtikarija. Simptomi in manifestacije

Patologija se lahko oblikuje pri ljudeh vseh starosti. Vendar simptome narekuje starost. Približno polovica trpi izključno zaradi sprememb na površini kože.

Na splošno dermatologi prepoznajo dve ključni vrsti patologije:

1. Otroška kožna mastocioza. Napreduje v prvih 24 mesecih po rojstvu. Izpuščaji se pojavijo izključno od zunaj in ne vplivajo na notranjost telesa. Pred pubertetnimi hormonskimi spremembami vsi simptomi običajno brez sledi izginejo in se ne pojavijo več..
2. Mastocioza mladostnikov in odraslih. Nastane pri mladostnikih od 12. leta starosti in odraslih. Ne trpi samo zunanja površina kože, ampak tudi notranjost. Včasih se patologija spremeni v sistemsko mastocitno obliko..

Tudi patologija ima dve vrsti zunanjih manifestacij:

1. en sam tumor (ena tvorba na povrhnjici, ki se pojavi v obliki mastocitoma);
2. obilni izpuščaji po celotni površini telesa (s splošno obliko).

Slednja vrsta je pogostejša.

Urtikarija pigmentna pri otrocih

Urtikarija pigmenta pri otrocih nastane zaradi rožnato rdečih sledi na povrhnjici (mogoče je videti na fotografiji) in močnega srbenja. Ko se madeži razvijejo, se spremenijo v mehurčke, napolnjene s tekočino. Navzven je prozoren ali rožnat (zaradi vsebnosti krvi),

Žulji spremljajo edemi in ko so razdraženi, reagirajo z novimi lezijami. Mehurčki še močneje nabreknejo, pordečijo in srbijo. Podobna reakcija se pojavi pri stiskanju in izpostavljenosti temperaturi..

Na primer med kopanjem ali bivanjem na soncu. V nekaterih okoliščinah reakcija mine brez sledu. Vendar bolj pogosto pušča za sabo rjavo rjave pigmentne lise.

Občasno na povrhnjici niso vidni mehurčki, temveč vozlički rdečkastega odtenka. V tem primeru ni odziva z novo škodo..

Praviloma se izpuščaj pojavi samo na prtljažniku. Lahko pa gre v obraz in roke. Zadeva ne gre dlje od tega. Redko, ko izpuščaj prekriva celotno površino kože.

Še nekaj manifestacij:

• Zadebelitev kože. In nastanek bolj izrazitih gub.
• Rumenost. Koža postopoma postane rumenkasta. Delno zaradi grobosti.
• Tumorju podoben vozlič. Nastane v predelu materničnega vratu in podlakti ali na trupu. Premer - do 40-50 mm. Običajno je samo en vozel. Manj pogosto so štirje, vendar je to največ. Počutite se kot guma. Površina je gladka ali nagubana. Ob poškodbah tvori vezikule ali pustule. Primeri so razvidni iz fotografije urtikarije pigmentosa.

Po odprtju se nekateri mehurčki razpokajo in tvorijo razjede.

Običajno patologija poteka brez malignosti in ne daje zapletov. V puberteti simptomi izginejo brez sledu..

Urtikarija pigmentna pri odraslih

Urtikarija pigmentna pri odraslih se kaže v obliki racionaliziranih lis. Premer - ne več kot 5 mm.

Robovi formacij so jasno opredeljeni in imajo gladko površino. Barva - dolgočasno siva ali rjavkasto-rožnata. Praviloma se pojavijo na telesu, najprej brez vpliva na obraz.

Migracije na obraz in okončine se pojavijo sčasoma - z razvojem bolezni. Nato tvorbe dobijo obliko krogle in spremenijo barvo v temnejše rjave, rožnato rdeče ali umazano rjave odtenke. Postopek distribucije je lahko prekinjen in traja leta.

Pri pigmentirani urtikariji pri odraslih zdravljenje pretežno povzročajo zdravila..

Patologija napreduje s starostjo. Pojavi se zaplet - mastocitoza sistemskega tipa, to pomeni, da prizadene notranjost osebe. To vodi v smrt, saj je funkcionalnost organov oslabljena..

Pigmentirana urtikarija. Zdravljenje

Najprej previdnostni ukrepi:

• Ne poškodujte kože. Poskusite ga ne drgniti ali česati. V nobenem primeru ne smete prebiti mehurčkov in iz njih iztisniti vsebino..
• Omejite stik kože z okoljskimi dejavniki. Zmanjšajte količino oblačil, nosite bolj priložnostne obleke. Bodite manj izpostavljeni soncu. Izogibajte se vroči kopeli, le škodovalo bo.
• Ne jemljite aspirina. In kodein.

Razumevanje vzrokov bolezni in izogibanje njenim znakom lahko postane preostali ukrep pri blagi obliki patologije.

Zdravila za zdravljenje urtikarije pigmentoze vključujejo:

• Antihistaminiki tipa H1. Zmanjša simptome, kot so srbenje in zardevanje.
• Antihistaminiki tipa H2. Zmanjšajte stopnjo kislosti.
• Zaviralci H1 in H2. Zmanjša verjetnost anafilaktičnega šoka. V resnih primerih dobi bolnik posebno medicinsko zapestnico, s katero je seznanjen s sproščanjem histaminov. Nato si mora bolnik injicirati injekcijo adrenalina..
• Stabilizatorji mastocitov. Potrebno za bolečine v trebuhu, drisko, kosti in glavobole. Pijte v tedenskem tečaju.
• Sredstva z aspirinom. Predpisani so previdno in v majhnih odmerkih. Potrebujejo tisti, ki trpijo zaradi vaskularne insuficience.
• Fotokemoterapija. Žarki tipa UVA. Zmanjša celoten volumen mastocitov. Terapija se izvaja v seji - 2-3 seje na teden. Zmanjša srbenje in zunanje preoblikuje površino kože.
• Steroidna zdravila. Notranji ali v obliki smetane. Uporablja se za splošno mastocitozo.

Včasih pri urtikariji pigmentoza zdravljenje ni dovolj. Nekateri se zatekajo k kozmetičnim ukrepom in odstranjujejo temno pigmentacijo.

Zdravljenje urtikarije pigmentosa z ljudskimi zdravili

Terapijo lahko dopolnimo s tradicionalnimi domačimi zdravili. Več receptov:

• Alojev sok. Stisnite nekaj sestavka na sterilni povoj. Na prizadeta mesta nanesite obkladek. Območij ne morete masirati in vanje vtirati soka. To bo poslabšalo stvari. Tečaj stiskanja aloje - 8-10 minut enkrat na dan.
• Ingver. Koreninske dele prelijte z vrelo vodo (5-7 kosov na 0,5 litra vrele vode). Pustite, da se ohladi. V sestavi navlažite gazo in na prizadeta območja nanesite obkladek. Ne več kot 10 minut na dan.
• Zeleni čaj. Vsak dan popijte 200 ml tega čaja. Pred kosilom. Je naravni antioksidant, ki pomaga pospeševati sproščanje toksičnih elementov in zmanjšuje stopnjo vnetja kože.
• Magnezijevo mleko. Bombažno blazinico namočite z mlekom in jo za 5-7 minut nanesite na prizadeto območje.

Dietna priporočila:

• Odpravite alkohol.
• Izogibajte se začinjeni hrani in ocvrti.
• V svojo prehrano dodajte nerafinirano oljčno in kokosovo olje.
• Povečajte vnos vode.
• Odpravite nasičene živalske maščobe (mleko).
• Uživajte več omega-3.
• Uživajte veliko vlaknin (polnozrnati pekovski izdelki).
• Zmanjšajte raven sladkega in slanega v svoji prehrani.
• Dajte prednost zelenjavi.

Tudi stanje lahko izboljša telesno aktivnost..

Pigmentirana urtikarija. Preventivni ukrepi

Pri takšni patologiji je vredno razmisliti o posebnih pravilih, ki bodo preprečila razvoj in napredovanje patologije..

• Odstranite izdelke, ki povzročajo degranulacijo mastocitov. To so: morski sadeži, sirovi izdelki, začinjeni in začinjeni, alkoholni, pekoči.
• Izključite nekatera zdravila: nesteroidna protivnetna zdravila (zlasti aspirin), antibiotiki, narko-analgetiki, vitamin B1. V primeru nujne potrebe po jemanju takega zdravila morate vnaprej vzeti antihistaminsko zdravilo.
• Pozorno ravnajte z gospodinjskimi in kozmetičnimi izdelki. Sestava ne sme vsebovati metilparabena. Izzove tudi degranulacijo mastocitov..

Najpogosteje urtikarija pigmentna izgine sama od sebe. Vendar ne smemo zanemariti zdravljenja in pustiti, da gre vse samo od sebe. Ko se na površini kože pojavijo sumljive lise, se morate takoj dogovoriti za sestanek s strokovnjakom.

Mastocitoza: klinične manifestacije, diagnostične metode in taktike vodenja bolnikov

Mastocitoza je skupina bolezni, ki jih povzroča kopičenje in razraščanje mastocitov v tkivih. Opisani so etiopatogeneza in klasifikacija mastocitoze, klinična predstavitev in pristopi k diagnozi in zdravljenju, vključno s preprečevanjem zapletov..

Mastocitoza je skupina bolezni, ki jo povzroča kopičenje in širjenje maščobnih celic v krpe. Opisani so etiopatogeneza in klasifikacija mastocitoz, klinična slika in pristopi k diagnostiki in zdravljenju, vključno s preventivnim vzdrževanjem zapletov.

Mastocitoza je skupina bolezni, ki jih povzroča kopičenje in razraščanje mastocitov v tkivih [1]. E. Nettleship in W. Tay sta ga leta 1869 prvič opisala kot kronično urtikarijo, ki je za seboj pustila rjave lise. Leta 1878 je A. Sangster predlagal izraz "urtikarija pigmentosa" za označevanje takšnih izpuščajev. Naravo teh lezij je leta 1887 ugotovil nemški dermatolog P. Unna kot rezultat histoloških študij. Leta 1953 je R. Degos uvedel izraz "mastocitoza".

Mastocitoza je precej redka bolezen. V Ruski federaciji je na 1000 bolnikov 0,12-1 primera mastocitoze [2]. Otroški dermatologi pogosteje obiskujejo te bolnike. Tako je v mednarodnem vodniku po dermatologiji Andrewsova bolezen kože. Klinična dermatologija «kaže razmerje 1 primer na 500 pediatričnih bolnikov [3]. Morda je v Ruski federaciji premalo diagnosticirana mastocitoza. Oba spola sta prizadeta enako pogosto. Delež mastocitoze pri otrocih predstavlja pomemben del, pri otrocih pa je mastocitoza praviloma omejena na kožne lezije, pri odraslih pa se pogosteje razvije sistemska mastocitoza (SM). Poznavanje manifestacij SM in taktike vodenja takšnih bolnikov pomaga preprečiti morebitne resne zaplete, ki lahko spremljajo ne samo agresivno SM, ampak tudi kožno, nesistemsko mastocitozo, ki je benigna. Takšni zapleti vključujejo anafilaksijo, urtikarijo in angioedem, prebavne motnje itd..

Biologija mastocitov in etiopatogeneza mastocitoze

Etiologija bolezni ni znana. Mastocite je prvi opisal P. Ehrlich leta 1878 in so jih poimenovali zaradi posebne obarvanosti velikih zrnc. Videz teh zrnc je znanstvenika zmotno prepričal, da obstajajo za prehrano okoliških tkiv (od tod tudi ime celic "Mastzellen" iz nemškega jambora ali "pitajoče" živali). Trenutno se mastociti štejejo za zelo močne celice imunskega sistema, ki sodelujejo pri vseh vnetnih procesih in zlasti v mehanizmih, ki jih posredujejo IgE..

Mastociti so razširjeni v skoraj vseh organih. Blizu so krvnih in limfnih žil, perifernih živcev in epitelijskih površin, kar jim omogoča izvajanje različnih regulativnih, zaščitnih funkcij in sodelovanje pri vnetnih reakcijah. Mastne celice se razvijejo iz pluripotentnih celic predhodnika kostnega mozga, ki na svoji površini izražajo antigen CD34. Od tu se razpršijo kot predhodniki in se v nekaterih tkivih razmnožujejo in zorijo. Normalen razvoj mastocitov zahteva interakcije med rastnim faktorjem mastocitov, citokini in receptorji c-KIT, ki se izrazijo na mastocitih v različnih fazah njihovega razvoja. Rastni faktor mastocitov veže beljakovinski produkt protoonkogena c-KIT. Njihov rastni faktor poleg tega, da spodbuja razmnoževanje mastocitov, spodbuja razmnoževanje melanocitov in sintezo melanina. To je povezano s hiperpigmentacijo kožnih izpuščajev z mastocitozo. Mastocite lahko aktiviramo z IgE-posredovanimi in neodvisno od IgE mehanizmi, kar povzroči sproščanje različnih kemičnih mediatorjev, ki se kopičijo v sekretornih zrncih; sinteza membranskih lipidnih presnovkov in vnetnih citokinov (triptaza, histamin, serotonin; heparin; tromboksan, prostaglandin D2, levkotrien C4; faktor aktivacije trombocitov, faktor eozinofilnega kemotaksisa; interlevkini-1, 2, 3, 4, 5, 6; in itd.) [4]. Epizodno sproščanje mediatorjev iz mastocitov, ki so bili podvrženi prekomerni proliferaciji, povzroči širok spekter simptomov. Takšna hiperproliferacija je lahko reaktivna hiperplazija ali neoplastični proces. Motnje receptorjev c-KIT ali prekomerna tvorba njihovih ligandov lahko vodijo do neurejene celične proliferacije. Mutacija genskega lokusa c-KIT povzroči ustavno aktivacijo in povečanje njegove ekspresije na mastocitih. Menijo, da ima takšna proliferacija klonov pomembno vlogo pri patogenezi mastocitoze [5]..

Obstajata dve vrsti mutacij, ki pri odraslih razvijeta mastocitozo: mutacija protoonkogena c-KIT (najpogosteje) in druge mutacije (tabela 1). Beljakovina tega gena je transmembranski tirozin kinazni receptor (CD117), katerega ligand je faktor izvornih celic (rastni faktor mastocitov). Mutacija v kodonu 816 imenovanega protoonkogena vodi do tumorske transformacije mastocitov. Druge mutacije v c-KIT lahko redko najdemo [1] (tabela 1).

Druga mutacija se lahko pojavi na kromosomu 4q12 kot delecija tega področja kromosoma. To vodi v patološko konvergenco (jukstapozicijo) gena receptorja za rastni faktor alfa, ki ga tvorijo trombociti in gen FIP1L1. Kot rezultat fuzije teh genov se aktivirajo hematopoetske celice, hiperproliferirajo pa mastociti in eozinofili. Ista mutacija povzroči razvoj hipereozinofilnega sindroma..

Zgoraj omenjene genske mutacije redko opazimo pri otrocih. Bolezen praviloma nima družinskega značaja, z izjemo redkih primerov avtosomno dominantnega tipa dedovanja z zmanjšano ekspresivnostjo (tabela 1). Mastocitoza pri otrocih je povezana s spontanimi pojavi hiperplazije mastocitov, ki jo povzročajo citokini, mutacijami gena c-KIT, ki niso kodon 816, ali drugimi doslej neznanimi mutacijami.

V skladu s Konsenzom o standardih in standardizaciji mastocitoze iz leta 2005 [1] so označevalci, kot so:

1) CD2 - površinski antigen T-celic (običajno ga najdemo v T-limfocitih, naravnih celicah ubijalkah, mastocitih). Odsotnost tega antigena na mastocitih nakazuje, da infiltracija mastocitov ni povezana z mastocitozo;

2) CD34 - marker lepilne molekule, izražen na mastocitih, eozinofilih, matičnih celicah;

3) CD25 - alfa veriga interlevkina-2 se izrazi na aktiviranih B- in T-limfocitih, na nekaterih tumorskih celicah, vključno z mastociti. CD25 je oznaka CM;

4) CD45 je pogost levkocitni antigen, ki je prisoten na površini vseh predstavnikov hematopoetske vrste, razen pri zrelih eritrocitih. Običajno ga najdemo na površini mastocitov;

5) CD117 - transmembranski receptor c-KIT, se nahaja na površini vseh mastocitov;

6) protitelesa proti triptazi.

Razvrstitev mastocitoze

Sodobno klasifikacijo mastocitoze sta predlagala C. Akin in D. Metcalfe, ki velja za klasifikacijo WHO (2001) (tabela 2) [3]..

Klinična slika in diagnoza mastocitoze

Ločite med kožno in sistemsko mastocitozo. Kožna oblika prizadene predvsem otroke in redko odrasle. Otroška mastocitoza je glede na razširjenost razdeljena na naslednje tri kategorije: najpogostejša oblika (60–80% primerov) je urtikarija pigmentna; manj pogosto (10–35%) opazimo primere osamljenega mastocitoma; še bolj redke oblike so razpršena kožna mastocitoza ali telangiektatični tip. Bolezen se običajno pojavi v prvih dveh letih otrokovega življenja (75% primerov). Na srečo je kožna mastocitoza pri otrocih nagnjena k spontani regresiji [2]. Pomemben delež odraslih bolnikov ima SM, saj imajo običajno klonsko proliferacijo mastocitov iz kostnega mozga. Med odraslimi z SM, ki niso povezane s hematološko boleznijo, ima 60% indolentno bolezen, 40% pa agresivno mastocitozo (takšni bolniki običajno nimajo kožnih manifestacij). Simptomi SM se določijo glede na lokacijo infiltratov in mediatorjev, ki jih sproščajo mastociti in vključujejo: srbenje, zardevanje (nenadna pordelost kože, zlasti obraza in zgornjega dela telesa), urtikarija in angioedem, glavoboli, slabost in bruhanje, paroksizmalne bolečine v trebuhu, driska, razjeda dvanajstnika in / ali želodca, malabsorpcija, astmi podobni simptomi, predsinkopa in omedlevica, anafilaksa. Ti simptomi se lahko pojavijo spontano ali so posledica dejavnikov, ki spodbujajo degranulacijo mastocitov (na primer alkohol, morfij, kodein ali drgnjenje večjih površin kože). Pogosto pri takšnih bolnikih lahko piki žuželk povzročijo anafilaksijo. Hiperreaktivnost na nekatere nespecifične dejavnike (na primer jemanje aspirina in drugih nesteroidnih protivnetnih zdravil, prehlad, stik z vodo), ki povzroča hude manifestacije akutne ponavljajoče se ali kronične urtikarije, je lahko tudi manifestacija SM. V krvi takih bolnikov se raven celotnega IgE ne poveča in specifična protitelesa IgE redko odkrijejo, ker takšni bolniki morda nimajo alergij pogosteje kot v splošni populaciji. Hkrati je stalno povišana raven triptaze v krvi znak CM. Ker mastociti proizvajajo heparin, to lahko povzroči krvavitev iz nosu, krvavo bruhanje, meleno in ekhimozo. Spontani zlomi zaradi osteoporoze so pogostejši pri bolnikih s SM. Verjetno je osteoporoza posledica neravnovesja med osteoblasti in osteoklasti v smeri aktivacije slednjih pod delovanjem heparina [6].

Nekateri avtorji predlagajo, da bi v razvrstitev mastocitoze vključili še eno bolezen - "mastocitozo kostnega mozga". Pri tej izolirani različici mastocitoze je v drugih tkivih nizka vsebnost mastocitov, nizka raven triptaze v krvi in ​​dobra prognoza. To bolezen lahko domnevamo v primerih nepojasnjenih znakov anafilaksije, osteoporoze neznane etiologije, nepojasnjenih nevroloških in ustavnih simptomov, nepojasnjenih črevesnih čir ali kronične driske [1].

Diferencialna diagnoza mastocitoze je zelo široka in je odvisna od manifestacij bolezni (tabela 3) [7].

Poglejmo si podrobneje kožno obliko mastocitoze..

Kožna mastocitoza

Običajno je diagnoza kožne mastocitoze za izkušenega dermatologa enostavna. Vendar pa se je avtor članka že večkrat srečal z napačno diagnozo te bolezni pri otrocih in odraslih. Kožna mastocitoza pri otrocih se kaže v treh oblikah: samotni mastocitom; pigmentirana urtikarija in razpršena kožna mastocitoza (slednja je izjemno redka). Pri istem otroku je možna kombinacija teh oblik. Pri otrocih se diagnoza praviloma postavi na podlagi klinične slike, brez histološkega pregleda. To upravičuje dejstvo, da se pri otrocih kožna mastocitoza običajno spontano razreši v nekaj letih. Ker pa govorimo o proliferativni bolezni hematološke narave, je vedno bolje opraviti histološko in imunohistokemično študijo vzorca biopsije. Še posebej pomembno je, da se takšna analiza opravi v primerih, ko se je izpuščaj pojavil po starosti 15 let (manifestacija CM). P. Valent in sod. [1] navajajo naslednja merila za diagnozo kožne mastocitoze: tipične klinične manifestacije (glavno merilo) in eno ali dve od naslednjih manjših meril: 1) monomorfni infiltrat mastocitov, ki je sestavljen bodisi iz agregatov triptaze pozitivnih mastocitov (več kot 15 celic v grozd) ali - razpršene mastociti (več kot 20 v vidnem polju pri veliki (× 40) povečavi); 2) odkrivanje mutacije c-KIT pri kodonu 816 v tkivih biopsije iz žarišča lezije.

P. Vaent in sod. [1] predlagal za določitev resnosti kožnih manifestacij mastocitoze. Avtorji poleg ocene površine kožnih lezij predlagajo porazdelitev resnosti izpuščaja za pet stopinj, odvisno od prisotnosti sočasnih simptomov, ki lahko spremljajo manifestacije na koži - srbenje, zardevanje in mehurji (tabela 4).

Otroški tip generaliziranega izpuščaja (urtikarija pigmentoza)

To obliko kožne mastocitoze opazimo v 60–90% primerov mastocitoze pri otrocih. V tem primeru se izpuščaji pojavijo v prvih tednih otrokovega življenja in so rožnati, srbeči, urtikarijski, rahlo pigmentirani, v papulah ali vozličkih. Izpuščaji so ovalne ali okrogle oblike, veliki od 5 do 15 mm, včasih se med seboj združijo. Barva se spreminja od rumeno-rjave do rumeno-rdeče (slike 1, 2). Občasno so izpuščaji lahko bledo rumene barve (imenujejo jih tudi "ksantelazmu podobni"). Nastanek veziklov in mehurjev je zgodnja in dokaj pogosta manifestacija bolezni. Morda so prva manifestacija urtikarije pigmenta, vendar nikoli ne trajajo več kot tri leta. V starejših letih je vezikulacija zelo redka..

Običajno je na začetku bolezni izpuščaj videti kot koprivnica, s to razliko, da je urtikarija bolj obstojna. Sčasoma izpuščaji postopoma postanejo rjavi. Z draženjem kože na območju izpuščaja se pojavijo urtikarija na eritematoznem ozadju ali mehurčkih (pozitiven simptom Daria); tretjina bolnikov ima urtikarijski dermografizem. Hiperpigmentacija traja nekaj let, dokler ne začne bledeti. Vse manifestacije bolezni običajno gredo v puberteto. Redko izpuščaji ostanejo v odrasli dobi. Kljub temu, da so možne sistemske poškodbe, je maligna sistemska bolezen pri tej obliki mastocitoze izjemno redka [3].

Samotni mastocitom

To obliko bolezni ima od 10 do 40% otrok z mastocitozo. Samotni (samotni) izpuščaji so lahko prisotni ob rojstvu ali se razvijejo v prvih tednih otrokovega življenja. Običajno gre za rjavkaste ali rožnato rdeče edematozne papule, ki se pretrgajo, ko je koža razdražena (pozitiven Darriejev znak). Na otrokovi koži pogosto najdemo več mastocitov (slika 3). Mastocitomi so lahko videti tudi kot papule, dvignjeni okrogli ali ovalni plaki ali tumorji. Velikosti so običajno manjše od 1 cm, včasih pa lahko dosežejo 2-3 cm v premeru. Površina je običajno gladka, lahko pa je videti kot pomarančna lupina. Lokalizacija mastocitoma je lahko katera koli, vendar pogosteje hrbtna površina podlakti, blizu zapestnega sklepa. Edem, urtikarijo, vezikulacijo in celo mehurje lahko najdemo skupaj z mastocitomom. En sam mastocitom lahko povzroči sistemske simptome. V treh mesecih od dneva, ko se pojavi prvi mastocitom, se takšni izpuščaji lahko širijo. Mastocitome lahko pri istem otroku kombiniramo z urtikarijo pigmentozo (slika 4). Večina mastocitov se spontano regresira v desetih letih. Posamezne formacije je mogoče izrezati. Priporočljivo je tudi zaščito izpuščaja pred mehanskimi obremenitvami s hidrokoloidnimi povoji. Do napredovanja maligne bolezni ne pride.

Difuzna kožna mastocitoza

Bolezen je redka, kaže se v obliki neprekinjene infiltrirane površine kože posebne oranžne barve, imenovane "domača oranžna" (francosko za "oranžnega človeka"). Pri palpaciji se določi testena konsistenca, včasih lihenifikacija. To je posledica difuzne infiltracije dermisa z mastociti. V otroštvu so možne pogoste izpuščaje mehurčkov, ki jih napačno diagnosticiramo kot prirojeno bulozo epidermolize ali druge primarne mehurjaste dermatoze. Ta pojav se imenuje "bulozna mastocitoza".

Klinične oblike kožne mastocitoze pri odraslih

Običajno so kožne manifestacije mastocitoze pri odraslih del počasnega (indolentnega) CM [1]. Izjema je morda makularna eruptivna obstojna telangiektazija, še posebej, če se je pokazala v otroštvu, ki je najpogosteje dermatoza brez sistemskih manifestacij. V tem primeru pa je treba bolnika pregledati glede SM. Poleg rutinske preiskave je treba opraviti še histološko in imunohistokemično preiskavo kože z lezije, preiskavo kostnega mozga, določitev ravni triptaze v krvnem serumu, ultrazvok trebušnih organov in rentgensko preiskavo prsih. Če sumimo na prizadetost bezgavk, je priporočljivo uporabiti pozitronsko emisijsko računalniško tomografijo.

Generalizirana kožna mastocitoza, odrasli tip

Najpogostejša kožna oblika mastocitoze pri odraslih. Izpuščaji so splošni, simetrični, monomorfni, predstavljeni s pikami, papulami ali vozlički temno rdeče, vijolične ali rjave barve (slika 5, 6). Občasno so lahko podobni navadnim pridobljenim melanocitnim nevusom. Subjektivnih simptomov ni. Možen pozitiven simptom Daria.

Eritrodermična oblika mastocitoze

Eritroderma, ki je videti kot "gosja". Za razliko od difuzne kožne mastocitoze pri otrocih barva kože nima značilne oranžne obarvanosti in infiltracija je manj izrazita. Pretisni omoti so pogosti v različnih delih telesa.

Telangiectasia makularna eruptivna obstojna

Izpuščaji v obliki splošnih ali razširjenih eritematoznih lis, premera manj kot 0,5 cm, z rahlo rdečkasto rjavim odtenkom. Kljub imenu je pri tej obliki mastocitoze telangiektazije malo ali nič (slika 7). Izpuščaja ne spremljajo subjektivni občutki; Darinin simptom je negativen. Za razliko od drugih kožnih manifestacij mastocitoze pri odraslih je ta bolezen redko povezana s SM. Kot pri drugih oblikah kožne mastocitoze pri odraslih je tudi pri odraslih potreben presejalni pregled, da se izključi sistemsko sodelovanje, vključno z biopsijo kostnega mozga.

Sistemska mastocitoza

Za laboratorijsko diagnozo SM je treba imeti vsaj eno večje in eno manjše merilo ali 3 manj pomembna merila iz naslednjih..

Glavno merilo je gosta infiltracija mastocitov (15 ali več celic) v kostni mozeg ali drugo tkivo, razen kože.

1) atipične mastociti;

2) atipični fenotip mastocitov (CD25 + ali CD2 +);

3) raven triptaze v krvi je višja od 20 ng / ml;

4) prisotnost mutacije kodona 816 c-KIT v celicah periferne krvi, kostnega mozga ali prizadetih tkivih [1].

Kljub temu, da je mastocitoza običajno pri otrocih omejena na kožne lezije, bi moral vsak otrok vsaj enkrat preučiti raven triptaze v krvi v povezavi z možnostjo razvoja SM pri njih. V tem primeru se prepričajte, da otrok v 4-6 tednih ni imel takojšnje alergijske reakcije. Če je raven serumske triptaze med 20 in 100 ng / ml, brez drugih znakov CM, je treba domnevati nedejaven CM in s to diagnozo spremljati otroka do pubertete. V tem primeru otrok ne potrebuje biopsije kostnega mozga. Če je raven triptaze nad 100 ng / ml, je potreben pregled kostnega mozga. V primerih, ko ni mogoče raziskati ravni triptaze v krvi, so lahko odločilno merilo ultrazvočni podatki jeter in vranice: prisotnost povečanih jeter in / ali vranice naj bo podlaga za študijo kostnega mozga. Seveda je študija ravni triptaze bolj objektivni kazalnik, ki bi ga bilo treba dati raje za diagnozo..

Počasna (indolentna) sistemska mastocitoza

Najbolj tipična oblika SM pri odraslih je indolentna sistemska mastocitoza. Ti bolniki nimajo manifestacij hematoloških bolezni, povezanih z SM, pa tudi disfunkcije organov (ascites, malabsorpcija, citopenija, patološki zlomi) ali levkemije mastocitov. Zgoraj opisani kožni izpuščaji so pogosti in včasih se lahko pojavijo sistemski simptomi, zlasti če so izpostavljeni sprožilcem, ki aktivirajo mastocite. Ta bolezen se diagnosticira na podlagi kliničnih, histoloških in imunohistokemičnih podatkov prizadete kože ter spremljanja ravni triptaze v krvnem serumu. Na poškodbo organov kaže infiltracija kostnega mozga, kjer je vsaj 30% mastocitov, raven triptaze v krvi je večja od 200 ng / ml in hepatosplenomegalija [3].

Sistemska mastocitoza, povezana s hematološko boleznijo (ne-mastociti)

Bolniki z SM, povezanimi s hematološko patologijo, so praviloma starejši ljudje z različnimi sistemskimi simptomi (

30% primerov SM bolezni). Hematološka patologija lahko vključuje: policitemijo vero, hipereozinofilni sindrom, kronično mielo- ali monocitno levkemijo, limfocitno levkemijo, primarno mielofibrozo, limfogranulomatozo.

Najpogostejša komorbidnost je kronična monomieloidna levkemija. Manj pogosto limfoidna neoplazija (običajno B-celica, na primer mielom plazemskih celic). Običajno takšni bolniki nimajo kožnih izpuščajev. Napoved je odvisna od sočasne bolezni, vendar prisotnost SM poslabša prognozo.

V primeru CM z eozinofilijo, pri kateri je določeno stalno povečanje števila eozinofilcev v periferni krvi (več kot 1500 v enem μl krvi), lahko končno diagnozo postavimo le na podlagi analize DNK. Drugi znaki so drugotnega pomena. Na primer, prisotnost gena FIP1L1 / PDGFRA (dva gena, ki sta bila podvržena fuziji) in / ali izbris gena CHIC2 omogoča diagnosticiranje "CM s kronično eozinofilno levkemijo". Pri bolnikih s kliničnimi znaki kronične eozinofilne levkemije, pri katerih zgoraj navedene klonske nepravilnosti niso potrjene, se diagnoza spremeni v "CM s hipereozinofilnim sindromom". Pri ocenjevanju klinične slike bolezni je treba upoštevati, da lahko SM z eozinofilijo pljučno in miokardno fibrozo povzroči le v zelo pozni fazi, v nasprotju s hipereozinofilnim sindromom [1]. To potrjuje, kako težko je diagnosticirati SM, zlasti v pogojih omejenih laboratorijskih diagnostičnih zmožnosti na obrobju..

Agresivna sistemska mastocitoza

Agresivni CM pri odraslih ima bolj bliskovit potek, z disfunkcijo ciljnih organov zaradi infiltracije mastocitov (odpoved kostnega mozga, disfunkcija jeter, hipersplenizem, patološki zlomi, prizadetost prebavil s sindromom malabsorpcije in izguba teže). Ti bolniki imajo slabo prognozo.

Levkemija mastocitov

Levkemijo mastocitov odkrijemo, kadar je atipičnih mastocitov (celic z več režami ali več jedri) 10% ali več v periferni krvi in ​​20% ali več v kostnem mozgu. Napoved je slaba. Pričakovana življenjska doba takšnih bolnikov je običajno manj kot eno leto..

Sarkom mastocitov

Sarkom mastocitov je izjemno redka oblika mastocitoze. Do danes je bilo v svetu opisanih le nekaj primerov te bolezni. Gre za uničujoč sarkom, sestavljen iz zelo atipičnih mastocitov. V teh primerih ob diagnozi niso našli sistemske lezije. Vendar je bila opisana sekundarna generalizacija z vključitvijo notranjih organov in hematopoetskega tkiva. V končni fazi se sarkoma mastocitov ne razlikuje od agresivne CM ali levkemije mastocitov. Slaba prognoza pri bolnikih s sarkomom mastocitov.

Sarkoma mastocitov ne smemo zamenjevati z ekstrakutanimi mastocitomi, redkimi benignimi tumorji mastocitov brez uničujoče rasti.

Preprečevanje sistemskih zapletov mastocitoze

Ker so sistemski zapleti, povezani s sproščanjem biološko aktivnih snovi iz mastocitov, možni ne le pri bolnikih s CM, ampak tudi v kateri koli kožni obliki, z izjemo obstojne eruptivne telengiektazije makule (če ni kombinirana s CM), bi morali takšni bolniki upoštevati naslednja pravila [osem]:

1. V primeru anafilaksije je priporočljivo imeti dve ali več avtomatskih brizg z epinefrinom, še posebej, če nameravate iti na prosto (v Rusiji takšnih brizg žal ni).
2. Bolniki z IgE posredovano alergijo, če je indicirano, prejemajo alergensko specifično imunoterapijo, da zmanjšajo tveganje za alergijske reakcije.
3. Izogibajte se uživanju hrane, ki lahko povzroči degranulacijo mastocitov: morski sadeži (lignji, kozice, jastog); sir, alkohol, vroči napitki, začinjena hrana.
4. Če je le mogoče, se je treba izogibati naslednjim zdravilom: nesteroidnim protivnetnim zdravilom, zlasti Aspirinu, saj spodbujajo neposredno degranulacijo mastocitov; antibiotiki - vankomicin, polimiksin (vključno v kapljicah za zunanje zdravljenje), amfotericin B; dekstran (raztopina reopoliglucina za intravensko uporabo, kot tudi sestavina kapljic za oko za vlaženje roženice); kinin (antiaritmično zdravilo); narkotični analgetiki (vključno s kodeinom v tabletah proti kašlju, morfinom itd.); vitamin b_1. (tiamin); skopolamin (v kapljicah za oko za zdravljenje glavkoma). Uporaba nekaterih zdravil med anestezijo je nezaželena. Zlasti sukcinilholin in cisatrakurij imata najmanj zmožnosti degranulacije mastocitov; aminosteroidi (vekuronij, rokuronij, rapakuronij) - srednje aktivni; atrakurij in mivakurij sta v tem pogledu najbolj aktivna, zato je njihova uporaba pri takih bolnikih nezaželena. Inhalacijski anestetiki so varni za bolnike z mastocitozo. Med intravenskimi zdravili za anestezijo ketamin malo vpliva na stabilnost membran mastocitov, zato se je treba izogibati uporabi propofola in tiopentala [9]. Pri izvajanju lokalne anestezije ne smemo predpisovati benzokaina in tetrakaina (lahko uporabimo lidokain ali bupivakain). Neželeno je, da se uporabljajo iv radioaktivni preparati, ki vsebujejo jod, in galijevi pripravki; rezerpin; zaviralci adrenergičnih receptorjev beta (propranolol, metaprolol itd.). Če se uporabi zgornjih zdravil ni mogoče izogniti, je treba bolniku predhodno dati vsaj antihistaminike, da se preprečijo neželeni stranski učinki. Če je treba opraviti kirurški poseg ali rentgensko preiskavo z uporabo rentgenskih kontrastnih sredstev, ki vsebujejo jod, se dajo dodatni kortikosteroidi (na primer prednizolon 1 mg / kg telesne teže - 12 ur pred postopkom, čemur sledi postopno zmanjšanje odmerka v treh do petih dneh)..
5. Pozorni bodite na sestavo kozmetike in detergentov, kjer je metilparaben mogoče uporabiti kot konzervans. Ta snov lahko povzroči tudi degranulacijo mastocitov..

Zdravljenje mastocitoze

Kožna mastocitoza pri otrocih, razen če jo spremljajo sistemski simptomi, običajno ne zahteva zdravljenja, saj se navadno samozdravlja. Tu so pomembni ukrepi za preprečevanje aktivacije mastocitov. V primeru sistemskih simptomov so antihistaminiki glavni nosilec terapije. Ker se kožni simptomi (pordelost, srbenje, urtikarija) posredujejo predvsem preko H_1.-receptorje, jih je mogoče nadzorovati z antihistaminiki. H_1.-antagonisti lahko lajšajo tudi krče v prebavilih. Antagonisti H_2.-receptorji zavirajo prekomerno izločanje kisline v želodcu, kar je pomemben dejavnik pri razvoju gastritisa in peptične ulkusne bolezni. Čeprav ni posebnih podatkov o tem, kateri antihistaminiki dajejo pomembne koristi, kombinacija zaviralcev H_1.- in H_2.-receptor povečuje učinkovitost zatiranja učinka histamina. H_2.-antihistaminiki so pogosto neučinkoviti pri nadzoru driske. V tem primeru lahko antiholinergična zdravila ali kromoni olajšajo (tabeli 4 in 5). Kromoni, ki jih jemljejo usta, poleg tega lajšajo kožne simptome, motnje centralnega živčnega sistema, zmanjšujejo bolečine v trebuhu.

Tako kot kožno mastocitozo se tudi počasna CM zdravi z antihistaminiki.

Sistemski kortikosteroidi lahko pomagajo pri hudih kožnih izpuščajih, črevesni malabsorpciji ali ascitesu. Lokalni kortikosteroidi, zlasti v obliki okluzivnih povojev za omejeno časovno obdobje, ali intralezijske injekcije kortikosteroidov lahko začasno zmanjšajo število mastocitov in lajšajo simptome. Takšne metode se v nekaterih primerih uporabljajo za mastocitome. Fotokemoterapija (ultravijolično sevanje spektra A v kombinaciji s fotosenzibilizatorjem, PUVA terapijo) vodi do zmanjšanja srbenja in izginotja izpuščajev, po prenehanju terapije pa se simptomi povrnejo. Za lajšanje srbenja se uporabljajo zaviralci levkotrienskih receptorjev, vendar je o učinkovitosti take terapije malo podatkov. Interferon alfa lahko nadzoruje simptome agresivne CM, zlasti v kombinaciji s sistemskimi kortikosteroidi. Interferon alfa se uporablja tudi za zdravljenje osteoporoze, ki jo povzroča SM [7]. Razmeroma nedavno se je pojavil zaviralec receptorjev za tyrzin kinazo (imatinib mezilat), ki se lahko uporablja za agresivne SM, vendar je v Rusiji to zdravilo dovoljeno uporabljati samo za zdravljenje kronične mieloične levkemije. Če obstajajo hematološke bolezni, morajo biti bolniki ustrezno zdravljeni.

Zdravljenje levkemije mastocitov je skladno z akutno mieloično levkemijo, vendar učinkovitega zdravljenja še niso našli.

Literatura

1. Valent P., Akin C., Escribano L. et al. Standardi in standardizacija pri mastocitozi: soglasne izjave o diagnostiki, priporočilih za zdravljenje in merilih odziva // EJCI, 2007; 37: 435-453.
2. Kožne in spolne bolezni: Priročnik za zdravnike. V 4 zvezkih. T. 3. Ed. Yu. K. Skripkina. M.: Medicina, 1996.117-127.
3. James W. D., Berger T. G., Elston D. M. Andrewsove bolezni kože. Klinična dermatologija, 10. izdaja // Saunders / Elsevier, 2006: 615–619.
4. Bradding P. Citokini človeških mastocitov // CEA, 1996; 26 (1): 13–19.
5. Golkar L., Bernhard J. D. Biomedicinska referenčna zbirka: Celovit seminar za mastocitozo // Lancet, 1997; 349 (9062): 1379-1385.
6. Handschin A. E., Trentz O. A., Hoerstrup S. P. et al. Vpliv heparina z nizko molekulsko maso (Dalteparin) in Fondaparinuxa (Arixtra®) na človeške osteoblaste in vitro // BJS, 2005; 92: 177-183.
7. Valent P., Akin C., Sperr W. R. et al. Mastocitoza: patologija, genetika in trenutne možnosti terapije // Levkemija in limfom. 2005, januar; 46 (1): 35–48.
8. Khaliulin Yu. G., Urbansky A. S. Sodobni pristopi k diagnostiki in zdravljenju dermatoz z zdravili (učbenik za sistem podiplomskega in dodatnega strokovnega izobraževanja zdravnikov). Kemerovo: KemSMA, 2011: 130–131.
9. Ahmad N., Evans P., Lloyd-Thomas A. R. Anestezija pri otrocih z mastocitozo - pregled na podlagi primera // Pediatric Anestesia. 2009; 19: 97-107.

Yu. G. Khaliulin, kandidat medicinskih znanosti, izredni profesor

GBOU VPO KemGMA Ministrstvo za zdravje in socialni razvoj Rusije, Kemerovo